【摘要】随着科学技术的发展，对于左心发育不全综合征（hlhs）和其他单右心室（rv）畸形的患者，研究可以通过从norwood手术到fontan分期手术的进行治疗。这一显著进展暴露了幸存者中神经发育障碍的高患病率。危重症护理护士有责任对婴儿手术过程全面了解，并根据手术特点对病人进行术后护理。手术室工作人员和麻醉师应向护理人员提供报告包括麻醉管理、胶体/晶体液体平衡、可用血液制品、体外循环持续时间和循环停搏、分流管的大小以及发生在手术室的任何其他相关事件的信息，使重症监护护士能够预测婴儿在术后早期可能面临的风险。在这篇文章中，我们综述了HLHS患儿的护理方式，为拯救更多的HLHS患儿提供帮助。
【关键词】护理；左心发育不全综合征；
生殖器心脏病导致的心脏和循环系统缺陷影响更多的婴儿和其他类型的出生缺陷，大约每115个出生的儿童中就有1个发生这种疾病[1,2]。缺陷程度从轻微到严重不等，近半数受影响的婴儿在出生后一年内需要干预治疗。自90年代首次实现对婴儿和儿童的心脏开放修复以来，先天性心脏缺陷的外科矫治和手术治疗取得了巨大进展。对于患有最复杂心脏缺陷的儿童来说，最近才有手术成功的研究报道。
左心发育不全综合征(Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)是第四常见的先天性心脏缺陷最常见的一种先天性心脏病，其结果是功能单一的心室。HLHS包括了一系列心脏异常，包括左心室流入和流出道严重狭窄或完全闭锁[3]。1980年以前，科学家曾多次尝试姑息性手术治疗hlhs，均以失败告终[4]，大多数患这种综合症的婴儿在1个月前死亡。诺伍德手术（Norwood procedure）的出现和医疗管理的进步，第一次让这种诊断的病人有了合理的生存希望[5]。
危重症护理护士有责任对对婴儿手术过程的全面了解，并根据手术特点对病人进行术后护理。手术室工作人员和麻醉师应向护理人员提供报告包括麻醉管理、胶体/晶体液体平衡、可用血液制品、体外循环持续时间和循环停搏、分流管的大小以及发生在手术室的任何其他相关事件的信息，使重症监护护士能够预测婴儿在术后早期可能面临的风险[6-9]。在这篇文章中，我们综述了HLHS患儿的护理方式，为拯救更多的HLHS患儿提供帮助。
1.对HLHS患儿护理规划的重要性
对HLHS患儿的护理规划应从术前就开始准备。术前任何损伤的充分复苏、有效的血液动力学处理、最佳的手术时机都对术后进程有积极的影响。为婴儿术后潜在的风险和并发症的评估也将有助于顺利过渡到术后护理。
2.HLHS患儿术后的风险
尽管人们普遍接受对HLHS进行新的手术干预，但在有此手术经验的中心接受过该手术的婴儿术后死亡率仍然高达25%。进行手术后，婴儿的平行侧位循环仍不完善，单一功能性腹侧动脉储备也有限。主肺动脉与体循环相连，形成新主动脉。连接体循环和肺动脉的合成分流管为肺循环提供血液[6-8]。在术后早期，肺血流量过多而导致全身灌注不足和心排血量不足是常见的和潜在的致命的血流动力学障碍[9-11]。
术后的48小时是HLHS患儿最易受生理伤害的时间，原因如下。有HLHS的婴儿心肌有有限的心搏量，这是由心脏手术后再灌注缺血决定的。因此，心肌容易在术后出现收缩和舒张功能障碍，进一步减少血液的输出。此外，对系统和肺内皮的损伤会引起血管反应的改变，这种变化发生在氧气输送需求很高的时候[6-8,12-15]。由于手术损伤、儿茶酚胺的释放、体外循环后发生的全身炎症反应、体温的波动和手术过程中高能磷酸盐的消耗，代谢需求很高。这些生理上的挑战发生在术后的短时间内，此时氧的输送和可用性往往受到损害。如果不能识别和有效地处理受损的供氧，婴儿就有发生多器官功能障碍的危险，并由此加重全身炎症反应，甚至可能导致死亡[16-19]。
3.HLHS患儿术后护理要点
诺伍德术后的精心护理对术后病情与恢复有显著的影响。上文中研究提到，手术过程的创伤使婴儿面临众多并发症的风险，包括低心排血量、低氧血症、出血、感染和药物副作用等等。护士应该充分了解各生理指标的正确范围，了解婴的用药情况，患儿的行为习惯和潜在的副作用。护士必须要对病重的婴儿进行身体评估，随时监测婴儿的情况，包括：了解患儿对手术的生理反应，评估心排血量是否充足，随时观察并评估心排血量的一些间接指标，如面色是否红润、下肢是否温暖、毛细血管充盈时间是否少于2秒、心率是否正常、需要保障尿量每小时至少输出1ml /kg，且无蛋白等重要代谢产物[20-22]。
对HLHS患儿的充分术后护理需要把诺伍德手术后的心输出量纳入目标评估参数内，如Svoz和Qp/Qs。床边护士的密切监护，观察婴儿的身体状况变化，及早通知医护人员病情的变化，对婴儿手术后的顺利康复也是是至关重要的。
此外，护士有责任护理和维护用于监测的心内导管，以便顺利获得实时血流动力学信息。护理人员有责任维护设备的正常使用，因此，监控系统需要适当校准，包括校正和调零传感器。术后早期应经常对Svo2监测系统进行监测，并与实验室Sv02值进行比较。如果不仔细检查，导管可能会有空气栓塞的风险。若发现有空气将要通过静脉或监测导管进入血流，则从右向左的强制性分流将使婴儿面临空气栓塞的风险。
与术前一样，在手术后护理人员需要协调服务与病人关系。护士处于协调医疗与家属的信息的重要环节。术后时期医护人员和家属都充满压力，对家属的支持是必不可少的。在护理中尽可能为家属提供准确的护理信息。
在诺伍德手术后，当婴儿没有机械通气的情况下呼吸，在最低氧需求量下保75%至85%的氧饱和度时，就可以转出儿科重症监护病房。手术后婴儿的血氧状态必须保持稳定，所有的心内和动脉导管必须被移除。所有的药物都需静脉注射。如有必要，仍需给患者继续口服地高辛、利尿剂和减轻后负荷，还可服用阿司匹林或皮下肝素以降低血栓形成的风险。
喂食在婴儿的术前常常是个问题[23,24]。在通过940名营养和喂养顾问对所有接受手术的婴儿进行随访的调查的过程中，研究人员提倡按需口服，目标是每天摄入460至540 kJ/kg（110-130 kcal/kg）的能量。要达到这种需求，应在标准配方奶粉和母乳中添加了营养添加剂，以达到每盎司更高的能量。护理人员应鼓励父母在婴儿喂养中发挥积极作用。父母需在婴儿的饮食中扮演积极的角色。如果无法通过充分的口服喂养获得足够的能量摄入，则通过胃造口管补充。在有反流和或误吸情况出现的婴儿中，可以通过胃造瘘管进行的喂养[25]。
住院期间父母可以住在婴儿公寓，并接受对婴儿的医疗、基本护理和发育需求的教育。出院前，所有的药物治疗都要经过家长的彻底检查。最常见的药物包括地高辛，以支持单心室功能，利尿剂，以防止液体潴留，后减压剂，如卡托普利，以减少单心室的工作量，阿司匹林或依诺肝素钠(Lovenox)，以减少血栓并发症的风险。
在让患者回家前，父母要接受婴儿体重计和脉搏血氧计的使用培训指导。护理人员会要求家属记录婴儿每天的体重和氧饱和度。所有的婴儿都通过儿科心脏病专家和足科医生进行随访。此外，婴儿会接受当地的早期发育筛选项目，以监测生理和神经发育情况。
第一阶段手术出院后，HLHS患儿也会接受密切监测[25-27]。患儿术后的心脏解剖结构导致循环系统与常人不一样，有急性发作的心输出量减少的风险。手术的第二阶段。父母需仔细观察其子女，对子女他们的正常外观和行为有相应的意识。通常的，术后的患儿还需要每2到4周由心脏病专家和/或儿科医生检查一次[6,12,28]。单心室姑息术的最后一个手术阶段，fontan手术，一般在孩子18个月到3岁之间完成。此步骤会将下腔静脉的血流直接注入肺动脉来分离肺循环和全身循环。
在完成3期HLHS姑息手术后，儿童仍需要持续的心脏护理和随访。关注的领域包括心律失常和单右心室的长期功能。这些儿童的神经发育结果和生活质量也在密切跟踪[28-29]。越来越多地，对患有HLHS的儿童的鼓励结果提供了对患有该综合征的儿童前景有利的希望。
新生儿HLHS给多学科管理团队带来了一些挑战。护理护士在这些病人的术前和术后管理中起着至关重要的作用[30]。在护理中需要直接监测静脉氧合用、稳定SVR、减少术后炎症反应，以优化全身氧输送为目标的策略提高了HLHS患儿的存活率。将这些研究结果应用于实践，可以使危重症护理护士及早发现问题并缩短反应时间。这种护理反过来又能显著提高HLHS患儿的早期存活率。[1]
[2]
参考文献
1. American Heart Association. Congenital heart defects in children fact sheet. Avail able at: http://www.americanheart.org /presenter.jhtml?identifier=12012.Accessed October 4, 2004.
2. HoffmanJ. Incidence, prevalence, and inheri tance of congenital heart disease. In: MollerJ, ed. Pediatric Cardiovascular Medicine.Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone;00:257
3. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics. 1980;65(2 pt 2): 375-461.
4. Bernhard WF, Litwin SB, Williams WW, Jones JE, Gross RE. Recent results of cardio vascular surgery in infants in the first year of life. AmJ Surg. 1972;123:451-460.
5. Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP.Hypoplastic left heart syndrome: experience with palliative surgery. AmJ Cardiol.1980;45:87-91.
6. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA, et al. Improved survival of patients undergo ing palliation of hypoplastic left heart syn drome: lessons learned from 115 consecutive patients. Circulation.2002;106(12 suppl 1):182-189.
7. Tweddell JS, Hoffman GM, Fedderly RT, etal. Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure. Ann Thorac Surg. 2000;69:1893-1899.
8. Tweddell J, Hoffman, GM. Postoperativemanagement in patients with complex con genital heart disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002:5:187-205.
9. Gutgesell HP, Gibson J. Management ofhypoplastic left heart syndrome in the 1990s. Am J Cardiol. 2002;89:842-846.
10. Chang RK, Chen AY, Kiltzner TS. Clinical management of infants with hypoplastic left heart syndrome in the United States 19881997. Pediatrics. 2002;110(2 pt 1):292-298.
11. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen MI, et al.Risk factors for mortality after the Norwood procedure. Eur J Cardiothorac Surg. 2002;22: 82-89.
12. Rudd NA. Zlotocha IR, Mussatto KA, Fris bee SJ, Pelech AN, Frommelt PC. Growth velocity ofinfants with hypoplastic left heart syndrome: a comparison of enteral feeding strategies [abstract]. Cardiol Young.2001;11(suppl 1):149.
13. Pillo-Blocka F, Miles C, Beghetti M. Nutri tion after surgery for hypoplastic left heart syndrome. Nutr Clin Pract. 1998:12:81-83.
14. Ghanayem N, Hoffiman, GM, Mussatto, KA, et al. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood pro cedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126:13671377.
15. Bradley SM, Mosca RS, Hennein HA, Crow ley DC, Kulik T), Bove EL. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants. Circulation. 1996;94(9 suppl):115-1111.
16. Azakie A, McCrindle BW, Benson LN, et al Total cavopulmonary connections in chil dren with a previous Norwood procedure Ann Thorac Surg. 2001;71:1541-1546
17. Kumar SP, Rubinstein CS, Simsic JM, et al Lateral tunnel versus extracardiac conduit Fontan procedure: a concurrent compari son. Ann Thorac Surg. 2003;76:1389-1396.
18. Mosca RS, Kulik TJ, Goldberg CS, et al.Early results of the fontan procedure in one hundred consecutive patients with hypoplastic left heart syndrome. / Thorac Cardiovasc Surg. 2000;119:1110-1118.
19. Johnson JN, Jaggers J, Li S, et al. Center variation and outcomes associated with delayed sternal closure after stage 1 palliation for hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139: 1205–1210.
20. Newburger JW, Sleeper LA, Bellinger DC, Goldberg CS, Tabbutt S, Lu M, Mussatto KA, Williams IA, Gustafson KE, Mital S, Pike N, Sood E, Mahle WT, Cooper DS, Dunbar-Masterson C, Krawczeski CD, Lews A, Menon SC, Pemberton VL, Ravishankar C, Atz TW, Ohye RG, Gaynor JW. Early developmental outcome in children with hypoplastic left heart syndrome and related anomalies: the single ventricle reconstruction trial. Circulation. 2012;125:2081–2091.
21. Donofrio MT, Levy RJ, Schuette JJ, Skurow-Todd K, Sten MB, Stallings C, Pike JI, Krishnan A, Ratnayaka K, Sinha P, duPlessis AJ, Downing DS, Fries MI, Berger JT. Specialized delivery room planning for fetuses with critical congenital heart disease. Am J Cardiol. 2013;111:737–747.
22. Tabbutt S, Ghanayem N, Ravishankar C, Sleeper LA, Cooper DS, Frank DU, Lu M, Pizarro C, Frommelt P, Goldberg CS, Graham EM, Krawczeski CD, Lai WW, Lewis A, Kirsh JA, Mahoney L, Ohye RG, Simsic J, Lodge AJ, Spurrier E, Stylianou M, Laussen P. Risk factors for hospital morbidity and mortality after the Norwood procedure: A report from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction trial. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144:882–895.
23. MMWR Morbidity and Mortality Weekly Reports. Centers for Disease Control and Prevention; 2007. Hospital stays, hospital charges, and in-hospital deaths among infants with selected birth defects: United States, 2003.
24. Connor JA, Gauvreau K, Jenkins KJ. Factors associated with increased resource utilization for congenital heart disease. Pediatrics. 2005;116:689–695.
25. Goldberg CS, Schwartz EM, Brunberg JA, et al. Neurodevelopmental outcome of patients after the Fontan operation: A comparison between children with hypoplastic left heart syndrome and other functional single ventricle lesions. J Pediatr. 2000;137(5):646–652.
26. Mahle WT, Clancy RR, Moss EM, Gerdes M, Jobes DR, Wernovsky G. Neurodevelopmental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome. Pediatr. 2000;105(5):1082–1089.
27. Ghanayem N, Hoffman, GM, Mussatto, KA, et al. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood pro cedure. Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126: 367-1377.
28. Mahle WT, Clancy RR, Moss EM, GerdesM, Jobes DR, Wernovsky G. Neurodevelop mental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics.2000:105:1082-1089.
29. Kern JH, Hinton VJ, Nereo NE, Hayes CJ,Gersony WM. Early developmental out come after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics.1998:102:1148-1152.
30 Williams DL, Gelijins AC, Moskowitz A], etal. Hypoplastic left heart syndrome: valuing the survival.J Thorac Cardiovasc Surg 000;119(4 pt 1):720-731.
References:
[1]. Tweddell, J.S., et al., Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure. Ann Thorac Surg, 2000. 69(6): p. 1893-9.
[2]. Cnota, J.F., et al., Somatic growth trajectory in the fetus with hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Res, 2013. 74(3): p. 284-9.
